La polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (PDIC) es una afección autoinmune que afecta los nervios y que a menudo se trata con corticosteroides, recambio plasmático o terapia con inmunoglobulinas intravenosas (IgIV). Sin embargo, entre el 20 y el 30 por ciento de los pacientes no responden y desarrollan lo que se conoce como PDIC refractaria, lo que significa que los síntomas persisten a pesar del tratamiento. Esto crea una necesidad crítica de reevaluar los planes de atención cuando las terapias iniciales se estabilizan.
Reconocer el fracaso del tratamiento
Es común que los síntomas de PDIC fluctúen, con mejoras temporales después del tratamiento seguidas de recaídas. Estas fluctuaciones no son necesariamente signos de fracaso. Sin embargo, si los síntomas continúan empeorando o siguen siendo debilitantes después de 3 a 6 meses de tratamiento constante, es hora de considerar un cambio. Llevar un diario detallado de los síntomas (realizando un seguimiento de la debilidad, la fatiga y la movilidad) puede ayudar a distinguir entre contratiempos temporales y una verdadera resistencia al tratamiento.
La PDIC refractaria puede ser más probable si se retrasa el diagnóstico, ya que el daño nervioso prolongado hace que la afección sea más difícil de tratar. El diagnóstico preciso es vital: la PDIC tiene muchos subtipos y diferentes variantes responden a diferentes terapias. Por ejemplo, algunos pacientes tienen autoanticuerpos que atacan estructuras nerviosas específicas (nódulos), lo que hace que los tratamientos estándar sean ineficaces.
Terapias emergentes y “reinicios inmunológicos”
Cuando los tratamientos de primera línea fallan, los médicos pueden cambiar de enfoque antes de combinar terapias. Una opción es cambiar la formulación de la IgIV, ya que algunos pacientes responden mejor a ciertos productos. Si eso no funciona, habrá nuevas opciones disponibles.
Efgartigimod (Vyvgart Hytrulo), aprobado en 2024, es el primer medicamento nuevo para la PDIC en más de 30 años. Funciona ayudando al cuerpo a eliminar los anticuerpos dañinos más rápidamente, lo que reduce el daño a los nervios. Sin embargo, al igual que otros tratamientos, no es universalmente eficaz.
Otros enfoques incluyen:
- Terapias con células B (como rituximab) : estos medicamentos suprimen las células inmunitarias que producen anticuerpos dañinos, lo que potencialmente permite mejorar los síntomas en más del 70 por ciento de los casos.
- Inhibidores del complemento : aún en fase de investigación, estos medicamentos bloquean el ataque del sistema inmunológico a los nervios.
Se están realizando ensayos clínicos para nuevos tratamientos como DNTH103, IMVT-1402 y Nipocalimab (aprobados para otras afecciones autoinmunes). Recursos como ClinicalTrials.gov y GBS/CIDP Foundation International pueden ayudar a los pacientes a encontrar estudios relevantes.
Toma de decisiones y seguimiento compartidos
Antes de discutir los cambios de tratamiento con un especialista, recopile información detallada sobre los síntomas. Incluye:
- Debilidad en brazos o piernas.
- Síntomas fluctuantes a lo largo de semanas/meses
- Dificultad para moverse o caminar.
- Problemas de motricidad fina (abotonar camisas)
- Sensaciones de hormigueo o ardor.
Sea honesto con su médico acerca del impacto de los síntomas en su vida. La intensificación del tratamiento a menudo depende de una comunicación clara. Si no se discuten nuevas terapias, considere derivar a un especialista neuromuscular.
La transición a un nuevo medicamento puede llevar tiempo. Los estudios muestran que la mejora de los síntomas puede tardar hasta 12 meses y algunos pacientes no responden durante al menos 12 semanas. Vigile los efectos secundarios (fiebre, náuseas, infecciones) y continúe con la fisioterapia/terapia ocupacional para mantener la función.
En conclusión, cuando los tratamientos para la PDIC fallan, existen opciones. Los medicamentos más nuevos, las terapias en investigación y un enfoque proactivo para el diagnóstico y el tratamiento pueden ayudar a los pacientes a recuperar la función y mejorar su calidad de vida.
