La polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique (CIDP) est une maladie auto-immune affectant les nerfs, souvent traitée par des corticostéroïdes, des échanges plasmatiques ou un traitement par immunoglobulines intraveineuses (IgIV). Cependant, 20 à 30 % des patients ne répondent pas et développent ce que l’on appelle une CIDP réfractaire, ce qui signifie que les symptômes persistent malgré le traitement. Cela crée un besoin crucial de réévaluer les plans de soins lorsque les thérapies initiales plafonnent.
Reconnaître l’échec du traitement
Il est courant que les symptômes de la CIDP fluctuent, avec des améliorations temporaires après le traitement suivies de rechutes. Ces fluctuations ne sont pas nécessairement des signes d’échec. Cependant, si les symptômes continuent de s’aggraver ou restent débilitants après 3 à 6 mois de traitement constant, il est temps d’envisager un changement. Tenir un journal détaillé des symptômes (suivi de la faiblesse, de la fatigue et de la mobilité) peut aider à faire la distinction entre les revers temporaires et la véritable résistance au traitement.
La CIDP réfractaire peut être plus probable si le diagnostic est retardé, car des lésions nerveuses prolongées rendent la maladie plus difficile à traiter. Un diagnostic précis est essentiel : la CIDP comporte de nombreux sous-types et différentes variantes répondent à différents traitements. Par exemple, certains patients présentent des auto-anticorps qui attaquent des structures nerveuses spécifiques (nœuds), rendant les traitements standards inefficaces.
Thérapies émergentes et « redémarrages immunitaires »
Lorsque les traitements de première intention échouent, les médecins peuvent changer d’approche avant de combiner les thérapies. Une option consiste à modifier la formulation des IgIV, car certains patients répondent mieux à certains produits. Si cela ne fonctionne pas, de nouvelles options deviennent disponibles.
Efgartigimod (Vyvgart Hytrulo), approuvé en 2024, est le premier nouveau médicament pour la CIDP depuis plus de 30 ans. Il agit en aidant le corps à éliminer plus rapidement les anticorps nocifs, réduisant ainsi les lésions nerveuses. Cependant, comme les autres traitements, son efficacité n’est pas universelle.
D’autres approches incluent :
- Thérapies à cellules B (comme le rituximab) : ces médicaments suppriment les cellules immunitaires qui produisent des anticorps nocifs, permettant potentiellement une amélioration des symptômes dans plus de 70 % des cas.
- Inhibiteurs du complément : encore en phase de recherche, ces médicaments bloquent l’attaque des nerfs par le système immunitaire.
Des essais cliniques sont en cours pour de nouveaux traitements comme le DNTH103, l’IMVT-1402 et le Nipocalimab (approuvé pour d’autres maladies auto-immunes). Des ressources telles que ClinicalTrials.gov et GBS/CIDP Foundation International peuvent aider les patients à trouver des études pertinentes.
Prise de décision et suivi partagés
Avant de discuter des changements de traitement avec un spécialiste, rassemblez des informations détaillées sur les symptômes. Inclure :
- Faiblesse des bras ou des jambes
- Symptômes fluctuants au fil des semaines/mois
- Difficulté à bouger ou à marcher
- Problèmes de motricité fine (boutonnage de chemises)
- Sensations de picotements ou de brûlures
Soyez honnête avec votre médecin quant à l’impact des symptômes sur votre vie. L’escalade du traitement dépend souvent d’une communication claire. Si de nouvelles thérapies ne sont pas discutées, envisagez de vous adresser à un spécialiste neuromusculaire.
La transition vers un nouveau médicament peut prendre du temps. Des études montrent que l’amélioration des symptômes peut prendre jusqu’à 12 mois et que certains patients ne répondent pas avant au moins 12 semaines. Surveillez les effets secondaires (fièvre, nausées, infections) et poursuivez la physiothérapie/ergothérapie pour maintenir la fonction.
En conclusion, lorsque les traitements CIDP échouent, des options existent. Des médicaments plus récents, des thérapies expérimentales et une approche proactive du diagnostic et du traitement peuvent aider les patients à retrouver leurs fonctions et à améliorer leur qualité de vie.
