Przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP) to choroba autoimmunologiczna atakująca nerwy, często leczona kortykosteroidami, plazmaferezą lub dożylną immunoglobuliną (IVIg). Jednakże 20 do 30 procent pacjentów nie reaguje na terapię, co skutkuje opornym na leczenie CIDP – to znaczy, że objawy utrzymują się pomimo leczenia. Stwarza to krytyczną potrzebę ponownej oceny planu leczenia, gdy terapia wstępna nie przynosi rezultatów.
Rozpoznanie niepowodzenia leczenia
Nietypowo objawy CIDP mogą się zmieniać, z przejściową poprawą po leczeniu, po której następują zaostrzenia. Te wahania nie muszą być oznaką porażki. Jeśli jednak objawy nadal się nasilają lub pozostają wyniszczające po 3-6 miesiącach konsekwentnego leczenia, nadszedł czas, aby rozważyć zmianę podejścia. Prowadzenie szczegółowego dziennika objawów (monitorowanie osłabienia, zmęczenia i mobilności) może pomóc w odróżnieniu przejściowych niepowodzeń od prawdziwej oporności na leczenie.
Oporny na leczenie CIDP może występować częściej, jeśli diagnoza jest opóźniona, ponieważ długotrwałe uszkodzenie nerwów utrudnia leczenie. Dokładna diagnoza ma kluczowe znaczenie: CIDP ma wiele podtypów, a różne warianty odpowiadają na różne metody leczenia. Na przykład u niektórych pacjentów występują autoprzeciwciała atakujące określone struktury nerwowe (gruczoły), co sprawia, że standardowe leczenie jest nieskuteczne.
Nowe metody leczenia i „restart odporności”
Kiedy leki pierwszego rzutu nie działają, lekarze mogą zmienić podejście przed połączeniem terapii. Jedną z możliwości jest zmiana formy IVIg, ponieważ niektórzy pacjenci lepiej reagują na określone produkty. Jeśli to nie pomoże, pojawią się nowe możliwości.
Efgartimod (Vyvgart Hytrulo), zatwierdzony w 2024 r., jest pierwszym nowym lekiem na CIDP od ponad 30 lat. Działa, pomagając organizmowi szybciej eliminować szkodliwe przeciwciała, zmniejszając uszkodzenie nerwów. Jednak, podobnie jak inne metody leczenia, nie zawsze jest skuteczna.
Inne podejścia obejmują:
- Terapia komórkami B (taka jak rytuksymab) : Leki te hamują działanie komórek odpornościowych wytwarzających szkodliwe przeciwciała, potencjalnie łagodząc objawy u ponad 70 procent pacjentów.
- Inhibitory dopełniacza : Leki te, będące wciąż w fazie badań, blokują układ odpornościowy przed atakowaniem nerwów.
Prowadzone są badania kliniczne nowych metod leczenia, takich jak DNTH103, IMVT-1402 i nipokalimab (zatwierdzony do leczenia innych chorób autoimmunologicznych). Zasoby takie jak ClinicalTrials.gov i GBS/CIDP Foundation International mogą pomóc pacjentom w znalezieniu odpowiednich badań.
Partycypacyjne podejmowanie decyzji i monitorowanie
Zanim omówisz zmiany w leczeniu ze specjalistą, zbierz szczegółowe informacje o swoich objawach. Uwzględnij:
- Osłabienie rąk lub nóg
- Zmienne objawy w ciągu tygodni/miesięcy
- Trudności w poruszaniu się lub chodzeniu
- Problemy z motoryką małą (zapinanie koszul)
*Uczucie mrowienia lub pieczenia
Bądź szczery ze swoim lekarzem na temat wpływu objawów na Twoje życie. Eskalacja leczenia często zależy od jasnej komunikacji. Jeśli nie zostaną omówione nowe metody leczenia, rozważ skierowanie do specjalisty chorób nerwowo-mięśniowych.
Zmiana leku na nowy może zająć trochę czasu. Badania sugerują, że poprawa objawów może nastąpić po 12 miesiącach, a niektórzy pacjenci nie odpowiadają na leczenie przez co najmniej 12 tygodni. Monitoruj działania niepożądane (gorączka, nudności, infekcja) i kontynuuj terapię fizyczną/zajęciową, aby utrzymać sprawność.
Podsumowując Jeśli leczenie CIDP jest nieskuteczne, istnieją opcje. Nowe leki, eksperymentalne metody leczenia oraz proaktywne podejście do diagnozy i terapii mogą pomóc pacjentom odzyskać sprawność i poprawić jakość życia.
