Quando os tratamentos CIDP falham: navegando em doenças refratária

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Quando os tratamentos CIDP falham: navegando em doenças refratária

A polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC) é uma condição autoimune que afeta os nervos, frequentemente tratada com corticosteróides, plasmaférese ou terapia com imunoglobulina intravenosa (IVIg). No entanto, 20 a 30 por cento dos pacientes não respondem, desenvolvendo o que é conhecido como PDIC refratária – o que significa que os sintomas persistem apesar do tratamento. Isto cria uma necessidade crítica de reavaliar os planos de cuidados quando as terapias iniciais estagnam.

Reconhecendo a falha do tratamento

É comum que os sintomas da PDIC flutuem, com melhorias temporárias após o tratamento seguidas de recaídas. Estas flutuações não são necessariamente sinais de fracasso. No entanto, se os sintomas continuarem a piorar ou permanecerem debilitantes após 3–6 meses de tratamento consistente, é hora de considerar uma mudança. Manter um diário detalhado de sintomas (monitorando fraqueza, fadiga e mobilidade) pode ajudar a distinguir entre contratempos temporários e verdadeira resistência ao tratamento.

A PDIC refratária pode ser mais provável se o diagnóstico for tardio, pois danos prolongados nos nervos tornam a doença mais difícil de tratar. O diagnóstico preciso é vital: a PDIC tem muitos subtipos e diferentes variantes respondem a diferentes terapias. Por exemplo, alguns pacientes apresentam autoanticorpos que atacam estruturas nervosas específicas (nódulos), tornando os tratamentos padrão ineficazes.

Terapias emergentes e “reinicializações imunológicas”

Quando os tratamentos de primeira linha falham, os médicos podem mudar de abordagem antes de combinar as terapias. Uma opção é mudar a formulação da IVIg, pois alguns pacientes respondem melhor a determinados produtos. Se isso não funcionar, opções mais recentes estarão disponíveis.

Efgartigimod (Vyvgart Hytrulo), aprovado em 2024, é o primeiro novo medicamento CIDP em mais de 30 anos. Funciona ajudando o corpo a eliminar anticorpos prejudiciais mais rapidamente, reduzindo os danos nos nervos. No entanto, como outros tratamentos, não é universalmente eficaz.

Outras abordagens incluem:

  • Terapias com células B (como rituximabe) : Esses medicamentos suprimem as células imunológicas que produzem anticorpos prejudiciais, permitindo potencialmente a melhora dos sintomas em mais de 70% dos casos.
  • Inibidores do complemento : Ainda em investigação, esses medicamentos bloqueiam o ataque do sistema imunológico aos nervos.

Ensaios clínicos estão em andamento para novos tratamentos como DNTH103, IMVT-1402 e Nipocalimabe (aprovado para outras doenças autoimunes). Recursos como ClinicalTrials.gov e GBS/CIDP Foundation International podem ajudar os pacientes a encontrar estudos relevantes.

Tomada de decisão e monitoramento compartilhados

Antes de discutir alterações no tratamento com um especialista, reúna informações detalhadas sobre os sintomas. Incluir:

  • Fraqueza nos braços ou pernas
    *Sintomas flutuantes ao longo de semanas/meses
  • Dificuldade de movimento ou caminhada
  • Problemas de coordenação motora fina (abotoar camisas)
  • Sensações de formigamento ou queimação

Seja honesto com seu médico sobre o impacto dos sintomas em sua vida. O escalonamento do tratamento muitas vezes depende de uma comunicação clara. Se novas terapias não estiverem sendo discutidas, considere o encaminhamento para um especialista neuromuscular.

A transição para um novo medicamento pode levar tempo. Estudos mostram que a melhora dos sintomas pode levar até 12 meses e alguns pacientes não respondem por pelo menos 12 semanas. Monitore os efeitos colaterais (febre, náusea, infecções) e continue a terapia física/ocupacional para manter a função.

Concluindo, quando os tratamentos PDIC falham, existem opções. Medicamentos mais recentes, terapias experimentais e uma abordagem proativa para diagnóstico e tratamento podem ajudar os pacientes a recuperar a função e melhorar sua qualidade de vida.