Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия (CIDP) – это аутоиммунное заболевание, поражающее нервы, которое часто лечат кортикостероидами, плазмаферезом или внутривенным иммуноглобулином (IVIg). Однако, от 20 до 30 процентов пациентов не реагируют на терапию, что приводит к развитию рефрактерной CIDP – то есть, симптомы сохраняются, несмотря на лечение. Это создаёт критическую необходимость переоценивать план лечения, когда первоначальная терапия перестаёт давать результаты.
Распознавание Неудачи Лечения
Необычно, но симптомы CIDP могут колебаться, с временным улучшением после лечения, за которым следуют обострения. Эти колебания необязательно являются признаком неудачи. Однако, если симптомы продолжают ухудшаться или остаются изнурительными после 3–6 месяцев последовательного лечения, пора задуматься об изменении подхода. Ведение подробного дневника симптомов (отслеживание слабости, усталости и подвижности) может помочь отличить временные неудачи от истинной устойчивости к лечению.
Рефрактерная CIDP может возникать чаще, если диагноз был поставлен с задержкой, поскольку длительное повреждение нервов затрудняет лечение. Точная диагностика имеет решающее значение: CIDP имеет множество подтипов, и разные варианты реагируют на разные методы лечения. Например, у некоторых пациентов есть аутоантитела, атакующие специфические структуры нервов (узлы), из-за чего стандартные методы лечения становятся неэффективными.
Новые Методы Лечения и «Перезагрузка Иммунитета»
Когда препараты первой линии не работают, врачи могут изменить подход, прежде чем комбинировать методы лечения. Один из вариантов – изменение формы IVIg, поскольку некоторые пациенты лучше реагируют на определённые продукты. Если это не помогает, появляются новые возможности.
Эфгартимод (Vyvgart Hytrulo), одобренный в 2024 году, – первое новое лекарство от CIDP более чем за 30 лет. Он работает, помогая организму быстрее выводить вредные антитела, снижая повреждение нервов. Однако, как и другие методы лечения, он не всегда эффективен.
Другие подходы включают:
- B-клеточную терапию (например, ритуксимаб) : эти препараты подавляют иммунные клетки, производящие повреждающие антитела, что потенциально может привести к улучшению симптомов у более чем 70 процентов пациентов.
- Ингибиторы комплемента : всё ещё находятся на стадии исследования, эти препараты блокируют атаку иммунной системы на нервы.
Клинические испытания проводятся для новых методов лечения, таких как DNTH103, IMVT-1402 и нипокалимаб (одобрен для других аутоиммунных состояний). Ресурсы, такие как ClinicalTrials.gov и GBS/CIDP Foundation International, могут помочь пациентам найти соответствующие исследования.
Совместное Принятие Решений и Мониторинг
Прежде чем обсуждать изменения в лечении со специалистом, соберите подробную информацию о симптомах. Включите:
- Слабость в руках или ногах
- Колеблющиеся симптомы в течение недель/месяцев
- Трудности с движением или ходьбой
- Проблемы с мелкой моторикой (застёгивание рубашек)
- Ощущение покалывания или жжения
Будьте честны со своим врачом относительно влияния симптомов на вашу жизнь. Эскалация лечения часто зависит от чёткой коммуникации. Если новые методы лечения не обсуждаются, подумайте о направлении к специалисту по нервно-мышечным заболеваниям.
Переход на новое лекарство может занять время. Исследования показывают, что улучшение симптомов может произойти через 12 месяцев, и некоторые пациенты не реагируют в течение как минимум 12 недель. Следите за побочными эффектами (лихорадка, тошнота, инфекции) и продолжайте физическую/профессиональную терапию для поддержания функции.
В заключение, когда лечение CIDP неэффективно, существуют варианты. Новые лекарства, экспериментальные методы лечения и проактивный подход к диагностике и терапии могут помочь пациентам восстановить функции и улучшить качество жизни.
